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整理人: donald(2003-11-15 13:58:42), 站内信件
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血卟啉病(血紫质病)
西医 血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。
［病 因］
西医 1 遗传因素。
2 卟啉产生和排泄异常
［症 状］ 1 光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。
2 口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。
3 部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。
4 红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
5 有急性腹痛，伴恶心、呕吐。
6 下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
［检 查］ 1 血常规、尿常规。
2 尿卟胆原（PBG）定性或定量试验。
［诊 断］
西医 1 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。
2 有急性腹痛，伴恶心、呕吐。
3 下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。
4 实验室检查：尿常呈红色（也可无色），但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原（PBG）定性或定量试验阳性。
5 本病腹痛发作时，应与急腹症、铅中毒鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、脊髓灰质炎、精神分裂相鉴别。
［治 疗］
西医 1 对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。
2 尽量避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
3 激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。
4 纠正水、电解质紊乱。
［预 后］
自然界中，紫質 (haemin) 化合物常具有非常重要的生理功能。例如血紅素中的血質即為鐵紫質，而植物光合作用的色素即為鎂紫質。以下為較重要之紫質化合物：(1)
1. 血紅素：haemoglobin，鐵紫質與血紅蛋白 (globin) 結合形成，此複合蛋白具有和氧形成可逆 結合的能力，在血液中擔任氧氣輸送的機制。
2. 無脊椎血紅蛋白：erythroruorins，存在於一些無脊椎動物之血液及組織液中的鐵紫質蛋白。功能與血紅素相似。
3.肌血紅素：myoglobin，為脊椎動物與無脊椎動物肌肉蛋白中的呼吸蛋白。肌血紅素的結構與血紅素結構中的其中一種subunit相似。
4.細胞色素：cytochromes，在生物氧化還原反應的電子傳遞鏈中具有重要功能。例如，cytochrome C。
5.過氫氧脢：catalases，為鐵紫質酵素，其中數種已人工結晶成功。在植物中，過氫氧脢的活性極低，而是由另 6.色胺酸比各脢：tryptophan pyrrolase，為一種鐵紫質蛋白，可催化色胺酸氧化成甲醯犬尿胺酸 (fprmyl kynurenine)。在人體，若此種紫質蛋白代謝有障礙，即很有可能引發此種嚴重疾病一種鐵紫質酵素，過氧化氫脢 (peroxidases) 來執行類似功能。
Ø 紫質具有顏色和螢光：
1. 紫質是有色的。科學界在研究紫質及其衍生物時，發現每一種紫質均會 呈現特有的吸收光譜，不論是在可見光或是紫外光範圍，其值都相當大。這就是 porphin ring的一個特徵，不論其側鍵之性質為何，均有此特徵。(1)
2. 紫質在人體排遺物之中的存在有其臨床意義。當紫質代謝有問題時，便會造成紫質沉著症 (porphyrias)，此時糞便及尿液中的紫質含量便會增加。故可藉由分離糞紫質及尿紫質來作光譜分析定量。另外，也可以測定ALA和PBG的含量來檢測是否患有紫質沉著症 (porphyrias)。
3. 紫質沉著症 (porphyrias)：當調節血質合成酵素之基因發生突變，就會造成先天性代謝失調症狀。此病不常發生，症狀為畏光 (喜好夜間活動)、及紫質沉著所引起的肢體嚴重變形。有人推測傳說中的狼人即可能患有此病症。紫質不正常累積發病，臨床症狀包括皮膚異常敏感、傷口不易癒合，陽光會引起皮膚損傷而潰爛、結疤、皮膚色素沉著；有些病人則會腹部絞痛、心跳過快、惡心嘔吐及焦慮不安。(1)
4. 另外,現在更有學者利用紫質衍生物治療肺癌。有一種感光物質叫HpD（Hematoporphrine Derivative）－血紫質衍生物－注入體內後會分佈到體內各細胞內 ，包括癌細胞 。 它在癌細胞停留的時間較正常的細胞為長 ，且濃度高達十倍左右 ，因此在注射48－72小時後 ，正常細胞內的血紫質衍生物已大部份被排出體外 ，而癌細胞內尚存有此程HpD 。如果此時我們從體外給予一種波長620－630nm的紅色光即可剌激此在癌軸胞內的HpD，成為帶有高能量的激動狀態的HpD，此種激動狀態的HpD會使癌細胞內氧分子，變成為單價氧離子，此種氧離子對癌細胞是有毒的，可使它破壞而死亡。目前要發出 620－630nm波長的紅色光的光源，大部份都使用鐳射來發出。在1980年代初期，先進國家採用Argon-Dye（氯－色素）雷射所發出的紅色光，但是此種雷射光對癌組織的穿透力不甚理想。最近二年來，世界較大的醫學中心開始採用Gold Vapor（金蒸氣）雷射所發出的雷射光。此種雷射光對癌組織的穿透力要較前者為強。(5)
5. 利用其他不同的紫質衍生物，同樣也可治療其他種類癌症。例如膀胱癌。這一類的治療方式均稱為「光力治療」。但缺點是缺點是造成正常組織傷害受損、且病人須在暗室六週之久,以免引起光 傷害,目前亦未廣泛接受。
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