发信人: zhaom(小昭我最爱!!!)
整理人: gzssy(2001-09-18 19:30:38), 站内信件
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患儿，男，11个月。
主诉:间歇性抽搐三天。
现病史:其主要表现为突然神志不清，双眼上翻，四肢强直转而抽动，无大小便失禁，抽后意识恢复，疲乏入睡，醒后活泼如常。如是发作，每日3-5次，每次持续数秒至数分钟不等。无发热，无咳嗽，无呕吐，无外伤史。尿便正常。
既往史：
既往健康，无肝炎、结核接触史。预防接种均按时进行。患儿为第一胎第一产，足月顺产，生后母乳喂养未添加辅食。生长发育史无明显异常。家庭中无抽搐病例。
体格检查：
T：36.5℃，P：120次/min，R：36次/min Bp:145/90mmHg。
发育良好，营养中等，自动体位，扶物可站产及挪步，神志清楚，查体哭闹。皮肤及浅表淋巴结无异常。头呈方颅，前囟未闭，1.5cm×1.5cm，张力不高。双瞳孔等大正圆，直径4mm，光反射迅速。牙齿萌出4颗。
心肺未见异常。腹软，肝脏肋下2cm，质软。四肢活动自如，肌力及肌张力正常。神经系统检查双侧膝腱反射正常，脑膜刺激征阴性，双侧巴彬基征阴性。
辅助检查：
血常规：白细胞总数：8.5×109/L，血红蛋白：110g/L。尿常规无异常。血清钙检测结果为1.7mmol/L。
[入院诊断] 维生素D缺乏性手足搐搦症
1） 诊断依据：
① 11个月婴儿，母乳喂养，未添加副食，春季发病，无热抽搐，发作过后如常。
② 前囱未闭，牙齿萌出数少于正常，神经系统无病理反射。
③ 血清钙1.7mmol/L
（2） 患儿在发作间期有神经肌肉兴奋性增高的体征。
① 面神经征阳性：以指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，引起眼睑和口角抽动。
② 腓反射阳性：以叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头腓神经走行处，足向外侧收缩。
③ 人工搐搦征阳性：
以血压计袖带包裹上臂，充气，使血压维持在收缩压与舒张压之间， 5分钟之内该手出现腕部屈曲，拇指内收掌心，其余四指伸直的表现。
（3） 血清钙包括三种形式：
40％与蛋白质结合；60％为弥散钙，其中50％为离子钙，其余为磷酸钙、碳酸氢钙和拘橼酸钙。
血清钙离子浓度受以下因素影响：
① 血pH值：pH值升高时，结合钙增加，离子钙降低，总钙不低，也可发生手足搐搦症；酸中毒时正相反，尽管总钙可能低，但离子钙不低，不出现抽搐，但是酸中毒纠正后却可出现抽搐。
② 血浆蛋白浓度；蛋白质低时，蛋白结合钙减少，总钙下降，但离子钙不低，所以营养不良时不发生低钙抽搐；输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少可诱发抽搐。
③ 血磷浓度：血磷增加时抑制25-（OH）-转化为1,25-（OH）2- D3，钙吸收减少，使血离子钙减少，出现抽搐。
（4）治疗原则：
①迅速控制惊厥，用苯巴比妥钠每次5～10mg／kg，肌肉注射，或10％水合氯醛50ml／kg保留灌肠或安定每次0.3ng／kg （每次10mg静脉注射）。
②尽快给以钙剂，用10％葡萄糖酸钙5～10m1加等量10％葡萄糖注射液缓慢静脉注射或静脉滴注，每日2一3次，至抽搐不发作改为口服钙剂。
③补充维生素D制剂，促进钙吸收。
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